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Se da un paso adelante en el conocimiento del mecanismo de acción y desarrollo de la ELA (esclerosis lateral amniotrófica), enfermedad mortal y degenerativa que afecta los músculos voluntarios del organismo incapacitando a quien la padece
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Esclerosis Lateral Amniotrófica, enfermedad degenerativa de las neuronas motoras del sistema nervioso central. (UNIRADIONOTICIAS)La esclerosis Lateral amniotrófica, también conocida como enfermedad de Charcot, es una patología degenerativa del sistema nervioso, por medio dela cual las neuronas motoras de la corteza cerebral y la médula espinal se van deteriorando, perdiendo su funcionabilidad e impidiendo la realización de movimientos voluntarios.
Como se dijo inicialmente es una enfermedad degenerativa, por lo que su avance es progresivo; inicialmente las personas que la padecen sólo presentan fatiga y debilidad muscular, posteriormente se empiezan a dificultar actividades de la ida diaria como caminar, comer, bañarse y se van incapacitado los pacientes, para finalmente en una etapa más avanzada llegar a un desenlace mortal por medio de un paro respiratorio por el cese de los músculos respiratorios.
En los últimos años esta enfermedad se ha vuelto conocida y cada vez más son conocidas personas que la han padecido entre ellas e famoso físico británico, quien a pesar de poseer una mente brillante y desenvolverse excelentemente en sus áreas, lamentablemente murió sufriendo esta enfermedad.
Sobre su origen y el mecanismo bajo el cual actúa la misma no se conocer de manera exacta y amplia, razón por la cual u grupo de investigadores se propusieron comprender el comportamiento de la patología.
La investigación estuvo comandada por estudiosos del Baylor College of Medicine y del Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute of Texas Children’s Hospital.
A través de este estudio se determinó que la patología se genera por la presencia de una mutación un la proteína ubiquitina, por medio de la cual se regula el comportamiento de los lisosomas, esto según lo que los investigadores declararon a el medio de prensa MedicalXpress.
Los lisosomas son los organelos celulares que se encargan de la eliminación de los materiales de desecho celular a través de enzimas hidrolíticas y proteolíticas.
Al descontrolarse el sistema de regulación de estos organelos la degradación de estos materiales se hace de manera desordenada haciendo daño a las células y causando su degeneración
La investigación se llevó a cabo por medio de un experimento donde se utilizaron Drosophila Melanogaster (comúnmente conocidas como moscas de fruta), como elementos que tenían el gen de la ubiquitina ausente mostrado en estos casos degeneración del sistema nervioso y daño en los lisosomas.
Cada vez se busca conocer y profundizar más y más en esta patología, siempre guardando la esperanza de que en la medida que se vaya comprendiendo se le podrá ofrecer mejor calidad de vida, e incluso soluciones a los pacientes que la padezcan,
Con Información de Sputnik News
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